Syndrom polyradikuloneuritidy: Guillain-Barré syndrom

E. Pernicová
Centrum Očkování a cestovní medicíny Avenier, Brno-Bohunice

Souhrn

Guillain-Barré syndrom (GBS) je neurologické onemocnění charakterizované autoimunitním poškozením periferních nervů na podkladě zánětu. Tento zánět může a nemusí být infekční etiologie. Projevuje se narůstající svalovou slabostí následující několik týdnů po vyvolávajícím faktoru. Onemocnění má dobrou prognózu, ale je třeba mít o něm povědomí a zahájit včasnou léčbu.

Klíčová slova

Guillain-Barré syndrom – polyradikuloneuritida – autoimunitní onemocnění – demyelinizace – proteinorachie – proteinocytologická disociace

Etiologie a patogeneze, klinický obraz nemoci

Guillain-Barré syndrom (GBS) byl poprvé popsán v roce 1916 jako rychle progredující porucha hybnosti charakterizovaná vyhasnutím reflexů a zvýšenou proteinorachií (tj. zvýšenou koncentrací bílkovin v mozkomíšním moku) [1]. Etiologie tohoto syndromu není zcela objasněna, ale u dvou třetin pacientů předchází klinickým projevům gastrointestinální nebo respirační nákaza. Příčinou je zřejmě patologická buněčná nebo protilátková imunitní odpověď primárně zaměřená proti infekčnímu agens, která však současně (možná vlivem přímého poškození nervových buněk infekčním původcem) považuje vlastní nervovou tkáň za cizorodou [2–4]. K vyvolávajícím příčinám mohou patřit různé imunitní stimuly vč. očkování. Příznaky pozorované u 1 166 subjektů před vznikem GBS popisuje retrospektivní studie (2003–2014), viz tab. 1. Z infekčních agens je výskyt GBS (na základě sérologických studií) spojen nejčastěji s kampylobakteriózou, dále s infekcemi způsobenými cytomegalovirem, virem Epsteina-Barrové, virem varicella-zoster, simplexvirem aj. [2,3,5]. Některé země hlásily zvýšený výskyt GBS v souvislosti s nárůstem infekcí způsobených virem zika, což je předmětem dalších výzkumů [6]. Podle jiných studií může GBS vyvolat také štípnutí hmyzem (bez přenesení jakékoli infekce) [7] nebo operační výkon, a to zejména operace kostí a gastrointestinálního traktu [8].
Imunopatologicky se rozlišuje několik forem GBS [1,3,4]:
1. Akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (AIDP), která je nejčastější formou GBS v Severní Americe a Evropě. Projevuje se kraniálně postupující svalovou slabostí. Příčinou je autoimunitní poškození myelinové pochvy nervu.
2. Millerův-Fisherův syndrom je charakterizován parézou zevních okohybných svalů. Vyskytuje se spíše u asijské populace.
3. Akutní motorická axonální neuropatie (AMAN) a akutní motoricko-senzorická axonální neuropatie (AMSAN). U těchto forem zůstává myelinová pochva nervu zachována, ale autoprotilátky poškodí axonální zakončení neuronu, čímž přeruší nervosvalový přenos (obr. 1).

Podle odborných publikací se GBS vyskytuje s frekvencí asi 1/ 100 000 obyvatel za rok, incidence roste s věkem (2,7/ 100 000 u starších 80 let), častější je u mužského pohlaví [1,3]. Klinický obraz AIDP začíná přibližně po 2–4 týdnech po spouštěcím mechanismu nejprve přechodnými paresteziemi prstů nohou. Postupně vzniká slabost dolních končetin, typicky se šíří ascendentně (od nohou směrem nahoru) a progreduje až do symetrické chabé parézy obou dolních končetin. Průběh onemocnění je vždy afebrilní, třetina nemocných současně trpí silnými nervovými bolestmi [2,3].

V některých případech může onemocnění dále pokračovat a zasáhnout také svaly horních končetin, svaly dýchací, oblast krční míchy a hlavových nervů. V tom případě se (podle lokalizace postižených neuronů) projeví dechovou insuficiencí, poruchami polykání, arytmiemi a hypertenzí (důsledek zasažení vegetativních center v prodloužené míše), inkontinencí moči a stolice, obrnami hlavových nervů, případně kvadruplegií [2,4].

Diagnostika

Podezření na tuto diagnózu je často možné vyslovit na základě klinického obrazu a anamnézy. Klíčovou metodou je vyšetření mozkomíšního moku s typickým nálezem vysokého obsahu bílkoviny bez výrazného zvýšení zánětlivých buněk v likvoru (tato tzv. proteinocytologická disociace umožní odlišit infekční zánět mozku).
Pomocí neurologického vyšetření se zjistí oslabení až vymizení reflexů příslušných svalů, lze využít také elektromyografi i (EMG), ve sporných případech také biopsii a histopatologické vyšetření odebrané tkáně [1,2].

Terapie

Základem léčby je plazmaferéza a podávání vysokých dávek imunoglobulinů. V těžkých případech je nutná intenzivní péče, neboť pacienti jsou ohroženi potenciálně smrtícími komplikacemi – dechovou insuficiencí, nasedajícími infekcemi, vegetativní nestabilitou (poruchy srdečního rytmu, kolísání krevního tlaku). GBS je také zatížen zvýšeným rizikem trombembolických příhod. Mortalita dosahuje 5–10 % [1].
Prognóza onemocnění je poměrně dobrá, většinou dojde k plnému obnovení motorických funkcí, i když to může trvat řadu měsíců. Příčinou úmrtí bývají přidružené komplikace – závažná arytmie, nezvládnutelná sekundární infekce apod. [2].

Guillain-Barré syndrom v České republice

Podle Českého národního registru GBS z 2017 bylo do té doby zaznamenáno v naší zemi 272 případů, u 137 z nich byla k dispozici kompletní data o léčbě a následném průběhu nemoci. Z těchto 137 pacientů bylo 52 léčeno intravenózním lidským imunoglobulinem a 85 výměnnou plazmaferézou. Po 6 měsících došlo u 85 % pacientů k úpravě potíží, u 11 % i po půl roce přetrvával těžký neurologický defi - cit. Šest pacientů zemřelo [9].

Literatura
1. Winer JB. An update in Guillain-Barré syndrome. Autoimmune Dis 2014: 793024 [online]. Dostupné z: www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/ articles/PMC4576316/. doi: htt ps://doi.org/10.1155/2014/793024.
2. Beneš J. Infekční lékařství. Praha: Galén 2009: 558–561.
3. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2016; 388(10045): 717–727. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00 339-1.
4. Mayo Clinic. Guillain-Barre syndrome. 2020 [online]. Dostupné z: www.mayoclinic.org/diseases-conditions/guillain-barre-syndrome/ symptoms-causes/syc-20362793?p=1.
5. Sudulagunta SR, Sodalagunta MB, Sepehrar M et al. Guillain- -Barré syndrome: clinical profi le and management. Ger Med Sci 2015; 13 [online]. Dostupné z: www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/ PMC4576316/. doi: 10.3205/000220.
6. Barbi L, Coelho AVC, Alencar LCA et al. Prevalence of Guillain- -Barré syndrome among Zika virus infected cases: a systematic review and meta-analysis. Braz J Infect Dis 2018; 22(2): 137–141. doi: 10.1016/j.bjid.2018.02.005.
7. Reisman RE. Unusual reactions to insect stings. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2005; 5(4): 355–358. doi: 10.1097/01. all.0000173782.35283.b6.
8. Rudant J, Dupont A, Mikaeloff Y et al. Surgery and risk of Guillain-Barré syndrome: A French nationwide epidemiologic study. Neurology 2018; 91(13): e1220–1227. doi: 10.1212/ WNL.0000000000006246.
9. Škorňa M, Bednařík J, Junkerová J et a. Český národní registr Guillainova-Barrého syndromu. Cesk Slov Neurol N 2017; 80/113(4): 418–427. doi:10.14735/amcsnn2017418.

MUDr. Eva Pernicová, MBA
Centrum Očkování a cestovní medicíny Avenier
Netroufalky 5/797
625 00 Brno-Bohunice